巴基斯坦9岁男孩肚子膨胀到沙滩球三倍大 因为这种病

发布时间:2019-03-04 09:47:12
巴基斯坦9岁男孩肚子膨胀到沙滩球三倍大 因为这种病

据英国《每日邮报》10月16日报道,巴基斯坦卡拉奇一名为Aneet Ur Rehman的9岁小男孩患有巴德-吉亚利综合征,腹部膨胀巨大,肝功能出现衰竭,正等待肝脏移植手术。来自巴基斯坦卡拉奇的Aneet Ur Rehman患有巴德-吉亚利综合征,被迫放弃学业,待置家中。巴德-吉亚利综合征是一种罕见的病症,会出现肝静脉狭窄闭塞的临床表现,引起孩子极度的腹痛和腹胀,导致肝功能衰竭,危及生命。

巴德-吉亚利综合征是什么?

巴德-吉亚利综合征,也名布-加综合征(BCS)。它指的是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。婴儿至老年均可患本病征,男女发病率大致相等。

巴德-吉亚利综合征的症状是什么?

BCS最常发生在20~45岁的青壮年。性别方面,一般报道,男性发病率高。腹水和肝大是最常见的临床征象。临床表现与阻塞部位有关,肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水;下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上,常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着,甚至下肢静脉曲张。病变波及肾静脉者,可出现蛋白尿,甚至表现为肾病综合征。根据病人症状出现缓急进行临床分型。

1、急性期

病程多在1个月以内。此型患者临床表现非常近似急性肝炎和急性重型肝炎。骤然发作腹痛、腹胀,随即出现肝脏肿大和大量腹水,腹壁静脉扩张。伴有不同程度的肝脏功能损害。重症病人呈现休克或肝功能衰竭迅速死亡。

2、亚急性型

病程在1年以内。临床表现最为典型,腹水是基本特征,见于90%以上的患者,腹水增长迅速,持续存在,多呈顽固性腹水。多数病人有肝区疼痛、肝脏肿大、压痛。下肢水肿往往与腹部、下胸部及背部浅表静脉曲张同时存在,为诊断本病的重要特征。约有1/3的患者出现黄疸和脾大。

3、慢性期

除部分病人由急性期转为慢性期外,多数病人呈隐袭性起病。症状和体征缓慢出现,开始感上腹不适或腹胀,随后逐渐发生肝大、腹水和腹壁静脉扩张,少数病人有轻度黄疸。病程可经历数月或数年。病期甚长者,有脾大和食管静脉曲张,甚至呕血和黑便。合并下腔静脉阻塞的病人,胸、腹侧壁静脉怒张十分明显,血流方向自下向上。双侧下肢水肿,小腿皮肤有棕褐色色素斑点,重症病人有下肢静脉曲张,甚至足踝部发生营养性溃疡。双侧下肢静脉压升高。

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